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[20NCN]管宇宙:重症肌无力危象的临床特点及对策
作者: 来源:医脉通 2017-09-14

9月9日,在中华医学会第二十次全国神经病学学术会议的“神经重症专场4:重症神经肌肉疾病”分会场上,来自北京协和医院神经科的管宇宙教授带来题为“重症肌无力危象及危象前期的临床特点及对策”的精彩报告,与大家分享了一些有关重症肌无力危象的问题。


 

MG-C的发生率


 

重症肌无力危象(MG-C)是由于呼吸功能无法维持的一种危重症状态。从1900年至2000年期间,重症肌无力(MG)的发病率逐年攀升,但是死亡率逐渐下降,提示我们的免疫治疗、ICU治疗的进步。


 

约15%~20%的MG病人一生中至少经历一次MG-C,大概1/5的MG病人首发表现为MG-C。文献报道,MG患者从罹患该病到出现MG-C的中位时间为8~12个月。MG-C患者以中年人居多,平均年龄59岁。而且女性发生MG-C是男性的2倍,<55岁女性是男性的4倍,但>55岁女性和男性比例相当。


 

MG-C的判断指标


 

一般在急诊有一些客观指标来判断患者是不是危象,一个是肺活量(VC)的下降,VC<1L(<20~25mg/kg),或者最大吸气负压(NIF)<20cmH2O。另外,最大呼气正压(PEF)<40 cmH2O。符合这些指标,一般我们就判断符合呼吸衰竭,需要机械通气。


 

但实际上这是一个客观指标,有时无法快速得出这些结果,在急诊室比较简便的方法是检测血气分析,血气显示PO2<60mmHg或PCO2>50mmHg就可以诊断为呼吸衰竭或者危象。


 

很多呼吸不好的病人都会到急诊,对于MG-C尤其是没有病史的病人来说,一些临床指标也可以帮助判断,除了呼吸急促以外,还有面部肌无力、副神经肌肉无力、咳嗽无力、构音不清(连续数到20)及球部肌无力(Musk)。这些如果跟呼吸无力在一起,大家应高度想到是不是MG-C。


 

MG-C的预后特点


 

MG患者大概2/3~90%最终是需要插管或机械通气的,好在一半病人<13天就可以脱机,但是有些病人,例如年龄>50岁,VC<25ml/kg或者上机6天内血清CO2>30mmol/L的患者脱机是不顺利的。这些独立因素也是反复发生危象和出院后难以功能恢复的危险因素。此外,胸腺瘤病人,无论手术与否都是延迟MG-C恢复的独立因素。所以遇到胸腺瘤,治疗的原则还是积极处理。


 

约1/4病例脱机后会反复的插机(同一病程内),危险因素包括酸中毒,FVC下降,肺不张,无创通气支持。20%的MG-C可以通过无创通气(NIV)渡过危象期,不过开始NIV时仍然需要有创通气装置待命。NIV成功的指标是血清CO2<30mmol/L,APACHE II<6。但是如果4~6个小时PCO2仍超过45mmHg的话,需要考虑气管插管的呼吸机,无创通气可能是无效的。


 

MG-C的特殊情况


 

还有一些特殊情况也会发生MG-C,9%~18%的病人是由于使用皮质类固醇而出现MG-C。高龄、MG评分高、有球部症状和激素冲击的病人,皮质类固醇治疗后都容易发生MG-C。这使得我们在医疗把控上比较难。此外,还有胸腺手术后难以脱机,胆碱能危象等情况。


 

MG-C的治疗


 

对于MG病人,目前指南建议的是用丙球或血浆置换,丙球的维持时间大概是2~3周,所以在丙球的同时需要激素治疗。激素本身也是2~3周起效,所以跟丙球正好是衔接上的。


 

但是在国外研究中是不推荐冲击的,因为危象的病人大都合并肺部感染,如果再冲击的话,对病人实际上是一个加重的过程,而这时激素实际上还没有起效,所以副作用出现在正作用之前是不值得的。所以,给予MG-C病人丙球加口服激素治疗是可以的。


 

免疫抑制剂环磷酰胺是在1~2个月后才起效,硫唑嘌呤和MYC是3~6个月,所以危象病人是不推荐硫唑嘌呤和MYC的,但是后续治疗可以加上。


 

胆碱酯酶抑制剂在病人开始有改善时可以重新应用,但不改变MG-C的病程。


 

小结


 

管教授团队将其医院2004年至2017年主诉过呼吸困难的病人进行分析并做了一个总结,发现MG-C可发生与各年龄段,中年人更易发生,无明显性别差异。任何类型的MG都有可能发展而来,也提示重症肌无力应该早期进行一个比较好的控制和干预。


 

此外,伴发胸腺瘤是MG-C的独立危险因素,现在大家的共识是,只要发现胸腺瘤就进行手术,但对于恶性胸腺瘤病人,是个比较麻烦的问题,还需要跟外科来协商解决。如果危象前有球部肌肉和肢体肌肉受累的话,提示MG-C的危险接近。


 

MG-C病人的预后一般都比较好,在这次分析中有一半以上的病人经对症支持治疗后可不需要呼吸机。MG-C的结局是比较良好的,提示我们在危象发生之前要做好病程的管理,预防危险因素。


 

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