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[20NCN]周东:2017年ILAE痫性发作分类解读
作者: 来源:医脉通 2017-09-14

导读:近日,国际抗癫痫联盟(ILAE)发布了全新的2017版痫性发作分类系统,新分类系统距此前的经典分类系统发布已过了30余年。新的分类系统有哪些主要改动,将会为临床带来哪些影响?9月9日下午,在中华医学会第二十次全国神经病学学术会议的脑电图与癫痫专场,来自四川大学华西医院的周东教授对新版痫性发作分类进行了详细解读。


 

痫性发作分类概念的提出与演化


 

1931年由Jackson最早提出痫性发作概念,1969年,第一版ILAE官方痫性发作分类正式问世,此后1981年版的痫性发作分类将痫性发作分为全面、部分和未分类三大类,在30余年间一直得到了广泛应用。


 

2017年,Fisher提出了更新的ILAE实用痫性发作分类,加入了症状学和综合征的内容,用局灶性发作替代了部分性发作,并强调发作时的意识状态。目前分类的基本原则以实用性为主,同时一定程度上考虑了科学性。


 

1981年及2017年痫性发作分类框架


 

1981年痫性发作分类框架


 

部分性发作

  简单:无意识丧失

  复杂:意识或记忆障碍

  部分性发作进展为继发性全面性发作

全面性发作(明显起自广泛脑区)

未分类发作


 

周东教授指出,以往未分类发作在所有癫痫患者中占相当一部分比例,当患者无法被很好地分类时,抗癫痫治疗只能“一把抓”,使用广谱抗癫痫药物,但这种做法并不值得提倡。


 

2017年痫性发作分类框架


 

最新的痫性发作分类发表于Epilepsia杂志。作者在文章中指出,因缺乏基础知识和原理,ILAE选择在已有分类的基础上进行延伸,以“实用”为基础,主要针对临床医生,而并非真正的科学分类。


 

新的分类从此前的“二分法”改成了现在的“三分法”,分为局灶、全面和未知起源三大类,同时强调知觉的保留与否,以及运动性和非运动性的发作。


 

基本框架


 

拓展框架


 

2017年痫性发作分类指南概要


 

修订分类的动机


 

 有些发作表现在局灶(focal)和全面(generalized)均可见;

 1981版分类中未知起源的为“未分类”,无发作细节展现,给讨论也带来困难,新的分类进一步压缩了未分类的空间,使分类更精准;

 有些术语患者和公众接受度不高,如“简单”、“复杂”、“部分”等;

 有些重要的发作表现尚无术语。


 

改变的关键点


 

 允许有些发作表现在局灶和全面类别下均存在;

 加入未知起源的发作类型;

 阐明“知觉障碍”(意识障碍)的定义;

 新增一些发作类型(如癫痫痉挛);

 证实使用“辅助信息”的价值;

 常用“描述性”词语标准化;

 更新术语的定义;

 提供新旧术语对照(aura→focal aware)等;

 提高公众对术语的理解(意识<consciousness>被知觉<awareness>“替代”)。


 

关于从“意识”到“知觉”的变动,周教授指出,虽然“awareness”一词目前的中文翻译仍未确定,但这一点变动十分重要。二者之间的区别,可以参考以下解释:


 

意识(consciousness)的组成“ARMS”

 Awareness——了解周围正在进行的事件(即知觉);

 Memory——能够回忆发作时间;

 Responsiveness——对言语或非言语刺激反应;

 Sense of self——感受到自己不同于他人。


 

总体而言,新版术语强调对知觉(意识)的判定,术语总体变动不大,绝大多数有清晰对应关系(即简单术语变动),此外增加了肌阵挛(阵挛)强直阵挛、癫痫痉挛等新发作类型。


 

2017年痫性发作的临床实践


 

为了更好地了解新版痫性发作分类的临床实践情况,周教授的团队展开了一项研究,共纳入200例患者,所有患者共出现243个发作表现。根据2017版分类,所有痫性发作中局灶性发作占60.1%,未分类发作仅占5.8%。在243例发作中,有75例在1981版分类中未分类,但在2017版分类中可分类。


 

可以看出,2017版分类更为完善,主要由于“未知起源”的加入大大减少了未分类的比例,不同层级组合使发作可以得到清晰的表述,也对减少未分类比例有一定作用。不过,目前仍然有一些未分类的情况,主要源于对于一些少见发作表现的认识有限,或缺乏发作的具体信息所致。


 

对于新版分类的问题,周东教授留下了3个问题以供讨论:


 

 是否应该保留“先兆”一词?如果取消先兆一词,将其归类到局灶性知觉保留性发作,可能会造成不习惯,目前韩国已有研究者对此提出了异议;

 有些发作形式知觉(意识)水平始终难以评判,是否需要取消判定或者新增类别?新分类强调以知觉和运动进行判断,但如果患者病史不明,或回顾发作过程出现偏差,在评估知觉水平上存在难度;

 癫痫网络观点已初步引入2017版分类,未来可能的前景如何?新版痫性发作分类通过局灶、全面和未知起源的分类方法,突出了癫痫网络的观点,临床上关于癫痫患者大脑网络的研究也越来越多,这可能是未来研究的发展趋势。


 

总结


 

总体而言,2017年新版痫性发作分类框架分明,“未知起源”和自由组合的引入大大减少了不能分类的发作情况,并且更加强调了痫性发作的起源。临床上在判断癫痫分类时,需要考虑到“知觉”与“运动”的问题,细节更清晰。不过相比于1981版分类,新版分类虽然有所进步,但也仍然有完善的空间。


 

未来的数月内,我国癫痫领域的专家将进行详细讨论,以完成关于新版分类的专家共识并发表正式文章,期待专家们的讨论成果。


 

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