转化百科
您现在在位置: » 内容
原发性胆汁性肝硬化
作者: 来源: 2014-07-17

  【概述】

  本病为原因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病,可能与自身免疫有关。

  【诊断】

  病史及症状

  本病常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存,多见于中年妇女,起病隐袭,经过缓慢,早期症状轻微,病人一般情况良好,食欲与体重多无明显下降,约10%的患者可无任何症状。,对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人,尤其伴有脂肪泻者,应详细了解起病的诱因及病情进展情况,有否其它免疫性疾病存在,注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。

  体验发现

  皮肤、巩膜黄染,可见多处抓痕和脱屑。肝、脾肿大表面尚光滑,无压痛。

  辅助检查

  血脂、血清胆酸,结合胆红素,AKP及GGT等微胆管酶明显升高,转氮酶正常或轻、中度增高。血中抗线粒体抗体阳性,IgM升高,凝血酶原时间延长。尿胆红素阳性,尿胆元正常或减少。

  影像学 超声波、ERCP、CT、PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。

  【治疗措施】

  适当休息,给以高蛋白、高碳水化合物,高维生素低脂饮食,每日脂肪<40-50g为宜。补充脂溶性维生素A、D、E、K。熊去氧胆酸600-700mg/d,服药6个月以上可改善临床症状,及实验室改变。皮质类固醇如氢化泼尼松30mg/d,口服,症状改善后必为10mg/d。连服1年。注意晚期患者骨病加剧及并发细菌感染。硫唑嘌呤、环孢毒素A均有效但因有肾毒,骨髓抑制应慎用。

  延伸阅读:

  70例原发性胆汁性肝硬化的临床表现

  2005年10月25日中华消化杂志2005Vol.25No.7P.391-39312 (上海)为了对70例原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特征进行分析,提高对该病的认识,研究者观察分析70例PBC患者的临床特征、各项生化指标和组织学特点并进行统计学分析。结果70例PBC患者中女性与男性之比为8:1,平均年龄(53.1±10.4)岁。临床主要表现为皮肤瘙痒(60.0%)、乏力(42.9%)、纳差(41.4%)、黄疸(45.7%)。所有患者碱性磷酸酶(ALP)与γ谷氨酰转肽酶(GGT)均明显升高,65例患者(92.9%)胆红素有不同程度的升高。44例患者(62.9%)血清IgM升高。9...  

  原发性胆汁性肝硬化可能对双汰芝治疗有反应

  一项预试验结果表明,自身免疫性疾病原发性胆汁性肝硬化(PBC)引起的炎症、胆管损害和胆管发育不良可能对抗逆转录病毒药双汰芝(Combivir,齐多夫定/拉米夫定,葛兰素史克公司)的治疗有反应。第一作者、加拿大阿尔伯特大学的肝病学家马森(AndrewL.Mason)和同事以前报告,PBC与人类beta逆转录病毒感染有关(见路透社2003年6月23日的报告)。在这项发表于12月《美国胃肠病学杂志》(AmJGastroenterol2004;99:2348-2358)上的新研究中,他们首先研究了一组11名只用拉米夫定(150mg/天)治疗的病人。一年后,研究者发现病人的坏死性炎症分、胆汁损害和纤维化...

上一条:肝硬化
下一条:吉尔伯特综合征